PHPV是什么？探索PHP版本命名的奥秘

永存原始玻璃体增生症（PHPV）是一种在出生时即出现的先天眼部异常，系原始玻璃体未退化并在晶状体后方增殖的结果，这种疾病常为单眼足月产儿，在出生时即被发现，小眼球伴有因晶状体后纤维血管团块而表现为白瞳症，虽可有不同程度的晶状体后部混浊，但晶状体一般透明，如果不予以治疗，多数患眼会自行发展眼内出血、角膜混浊、青光眼、视网膜脱离或眼球萎缩，最后将眼球摘除。

病因与发病机制

PHPV的病因尚不完全明确，目前认为可能与胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管没有消失，继续增生有关，原始玻璃体是表面外胚叶、神经外胚叶和中胚叶的共同产物，随着玻璃体动脉长入视杯，在原始玻璃体内又增加了毛细血管成分，在胚胎第6周之后，晶状体囊膜形成，玻璃体与晶状体之间的关系中断，原始玻璃体的发育终止，永存原始玻璃体增生症主要是原始玻璃体异常的持续存在并过度增长，并且玻璃体内固有血管和来自睫状血管的分支血管也发生持续增生。

临床表现

PHPV的临床表现多样，主要包括以下几个方面：

1、白瞳症：由于晶状体后纤维血管膜的存在，患儿瞳孔区呈现白色或灰白色反光。

2、小眼球：患眼眼球通常小于正常，且多为单眼发病。

3、视力障碍：由于病变累及视觉系统的不同部位，患儿可能出现不同程度的视力下降。

4、其他症状：如浅前房、青光眼、晶体后纤维增殖、晶体内出血、视网膜皱襞及视网膜脱离等，高眼压可使婴幼儿眼球的角巩膜缘膨胀扩大，最终可形成“牛眼”。

诊断与检查

PHPV的诊断主要依据临床表现和影像学检查，B超、CT、MRI等影像学检查有助于明确诊断；出现青光眼症状时进行眼压测量，临床检查还包括视力减退、瞳孔区灰白、晶状体透明但较小且扁平、晶状体后方可见白色膜状物等特征。

治疗与预后

PHPV的治疗以手术为主，包括晶状体摘除、晶状体后纤维膜切除术、玻璃体切割术等，早期手术有望获得较好的视力和美容效果，对并发闭角型青光眼的患者，需早期行晶状体摘除及周边虹膜切除术，并做玻璃体切割术，由于这种眼球很小，在做切口时应十分小心，避免眼内的合并症。

预后方面，PHPV的预后良好，但程度严重者难以恢复满意视力，早期诊断和治疗至关重要，以防止弱视的发生。

永存原始玻璃体增生症是一种较为严重的先天性眼部疾病，其病因复杂且不完全明确，通过及时的诊断和治疗，可以有效控制病情发展，改善患儿的生活质量，家长应密切关注宝宝的眼部健康，一旦发现异常症状，应及时就医。